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第132章 专场(第1页)

第132章专场

“别说,还真有这个可能。展开说说?”倪富民声音不紧不慢,带着考校意味。

方学荣立刻抬起手,朝旁边徐云珂指了指,笑得坦荡:“我这纯粹是拾人牙慧,正主在这儿呢。”

我那么低调的人。

这方学荣可……真懂事。

徐云珂歪了他一眼,对着倪富民礼貌颔首:“刚才汇报中提到患者一个细节,近期出现了口齿不清的症状,虽然目前还不能确认是否由舌体肥大引起,但我仔细观察了他的一系列影像学片子,尤其是心脏超声与胸部ct,左心室壁呈现出一种特征性的、不太寻常的肥厚形态。”

“这种心肌肥厚的模式,与普通的高血压左室壁代偿性增厚不太一样,更偏向于浸润性心肌病的表现。因此,我怀疑这与全身性的淀粉样物质在心肌细胞间质中沉积、导致心肌受累有关。接下来,可以安排做一个舌体的活检,同时重新做一次针对心肌回声特征进行精细分析的心脏彩超。如果心肌回声呈现出典型的颗粒状闪烁征象,基本就能从影像学上佐证心脏淀粉样变性的诊断。”

这里提到的淀粉样变性,和日常饮食里的淀粉完全没有关系。

它指的是体内由于某种原因产生了一种异常错误折叠的蛋白质,也就是淀粉样蛋白。

这些蛋白物质既不能被正常代谢,也不会被免疫系统有效清除,反而像一群顽固的垃圾,源源不断地沉积在全身各个重要脏器的组织间隙里,一点一点地破坏正常细胞组织结构,最终导致被侵蚀的器官发生不可逆的变形、功能衰退,直至彻底衰竭。

正因为它能如此广泛地攻击全身各处,所以这种罕见病可以累及的软组织范围极广,包括但不限于肾脏、心脏、肝脏、肺脏,乃至舌头和周围神经。

徐云珂这一讲完,会议室里不少人都在低头窃窃私语。

这种病,在秦合的病案库里都还没有正式出现过,不过如果知识库足够广,还是有人听过的。

方学荣就对这个病名隐约有点印象,但同样感觉极其生僻,试探着问道:“免疫球蛋白轻链型淀粉样变性?”

“你说的al型确实是所有分型里最常见的一种。但眼前这位患者到底是不是这一型,最终仍然需要病理活检来给出最终诊断。”徐云珂顿了顿,对这种分型繁多的复杂罕见病,其实她自己的内科治疗知识也仅限于大致方向,但语气侃侃而谈,“这种病,背后的具体成因非常复杂,可能是特定的基因突变在作祟,也可能是体内某处的浆细胞发生了恶性的异常增殖,源源不断地产出这些错误折叠的蛋白质。”

“总之,成因不同,对应的亚型和治疗策略也就完全不同。如果是al型,治疗上可以采用化疗、靶向药物,甚至是自体干细胞移植,去清除掉那些生产坏蛋白的异常浆细胞。而如果是attr型,也就是转甲状腺素蛋白型,则需要使用能够稳定蛋白结构的特殊药物,部分病例甚至可能要走到肝移植那一步……当然,还有继发于慢性炎症或感染的aa型等等。”

倪富民听完,随即抬起手,简洁有力地拍板:“就按照徐医生的方向,立刻安排相关检查。下一个病例。”

“患者,六十一岁,女性,由内分泌科转入。自述哮喘病史长达50年,高血糖病史20年,两个月前因双下肢剧烈疼痛入院。一周前,血糖好不容易用药物勉强控制稳定,但紧接着又出现不明原因的反复发热。后来加做了胸部ct,才发现肺内有多处渗出影,然而,按照肺炎给予足量的抗生素治疗后,效果极差。”

“查血常规发现多项指标出现异常:白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞全线紊乱,白蛋白持续走低……前几日查体时,我们又捕捉到明显的心律不齐,患者主诉小腿腓肠肌区域有明显压痛。复查心脏超声,结果不容乐观,左心室显著扩大,主动脉瓣出现轻度返流,二尖瓣轻度返流,左心室整体收缩功能明显减退,心腔内已经出现积液。”

“转入我科后,我们已经彻底排除了高血压导致左心扩大等常见病因……”

病例汇报完整结束,倪富民那是视线投向了徐云珂,语气带着几分期待:“徐医生,你觉得呢?”

徐云珂这次几乎没有任何停顿,平静又似乎笃定:“考虑变应性肉芽肿性血管炎。”

这种病,绝大多数患者在早期都有难以控制的哮喘病史,发作迁延多年之后,就会开始呈现出游走性,跳跃式地攻击全身多器官的特征,比如心脏。

樊斌临眉头一拧,追问了一句:“这种病会专门累及心脏?”

“是的,到了病程后期。大量异常激增的嗜酸性粒细胞会直接浸润攻击心肌组织,从而导致心肌出现非特异性的炎性病变和血管炎,最终表现为现在看到的左心扩大和心功能减退。”

再然后,倪富民仿佛完全忘了还有其他人在场。

每听完一个病例,他起头就问徐云珂。

好好的秦合全院疑难杂症大会诊,就这样,在几位院士们心照不宣的默许下,硬生生地变成了徐云珂个人示专场。

徐云珂继续侃侃而谈,就是有时候甚至懒得说推理和分享,直接说了疑似考虑。

而主持人或其他院士主要集中说一句话:

参考徐医生的,下一例。

徐云珂对这些疑难杂症的推测对于场内的不少人都能很快理解,但与场外不少人而言那叫一个如听天书。

张四喜和骆曼莉坐在隔壁学习厅,就能听到旁边的人窃窃私语,或讨论,或惊叹。

当然,还是惊叹多一些……

“这个女医生谁啊?”

“我知道!徐云珂,徐神啊,方主任要求过来的飞刀医生,你们没听过吗?”

“听过啊,徐云珂医生她不是心外科么?怎么对心内科好像也很了解?”

“这都不算了解?她都算领头了……好吧,虽然很多我听不太懂,连这毛病我都没听过。”

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